Трускавець, Трускавецькурорт

Жовтянична форма може виявитися важкою, середнього та легкого ступеня тяжкості. Важкий перебіг жовтяничній форми гемолітичної патології може спостерігатися і при груповій несумісності крові матері та плоду.

Характерно поява жовтяниці негайно після народження або через кілька годин. При важких формах дитина народжується жовтяничним. При легких формах часто виражена жовтяниця виникає в перші двоє днів. Навколоплідні води і первородне мастило можуть бути жовтого кольору. Жовтяниця з великою швидкістю наростає, шкіра бере жовто-зеленуватий, час від часу жовто-коричневого кольору відтінок. Печінка і селезінка збільшені. Спостерігається схильність до кровотеч і шкірним крововиливів. Діти мляві, погано смокчуть, фізіологічні рефлекси знижені.

Тони серця приглушені. Жовтяниця триває до 3 тижнів і більше. Сеча чорного кольору, проба Гмеліна позитивна. Забарвлення калу фізіологічне. В периферичної крові недокрів'я, колірний показник 1, лейкоцитоз, макроцитоз, ретикулоцитоз, еритробластів, мієлобласти і мієлоцитів, помірна ШОЕ. Число тромбоцитів, час кровотечі та згортання крові в межах норми. Осмотична резистентність червоних кров'яних клітин не змінена. Жовтянична форма патології в деяких ситуаціях протікає без вираженої анемізації. При народженні дитини рівень прямого білірубіну в пуповинній крові перевищує 60-170 мкмоль / л (у здорових новонароджених до 50 мкмоль / л). Погодинний приріст понад 6 мкмоль / л. Як пряма, так і непряма реакція ван дер Берга позитивні. Рівень білірубіну з великою швидкістю наростає. До 3-5-го дня після народження вміст білірубіну в крові досягає максимуму.

Рівень непрямого білірубіну в крові понад 342 мкмоль / л у доношених і 250 мкмоль / л у недоношених є отруйним для мозку. У таких ситуаціях, якщо не буде зроблена активна терапія, розвивається так звана атомна жовтуха. На тлі наростаючої жовтяниці виникають слабкість, гіподинамія, гіпотонія, зникають фізіологічні рефлекси новонароджених. Незабаром розвивається II-а фаза патології, що відрізняється явищами внутрішньочерепної гіпертензії: запрокидування голівки, ригідність потиличних м'язів, тонічні спазми, тремор кінцівок. Характерним є переважання тонусу розгиначів рук на фоні загальної гіпотонії. Дитина лежить з відкритим ротом, особа маскоподібний. Характерний монотонний здавлений крик, спочатку застиглий фіксований погляд, після ознака "призахідного сонця". Загальний ціаноз, тупі тони серця, тахікардія, порушення дихання, підвищення температури тіла. При стовбурових розладах розвиваються брадикардія, брадипне.

Діагноз. Враховують клінічні ознаки та дані лабораторних досліджень. Хоча для діагнозу велике значення мають акушерський анамнез матері (вказівка ??на самовільні аборти, мертвонародження, смерть попередніх дітей від жовтяниці в I-е дні після народження), визначення резус-фактора крові матері (проводиться повторно). Негайно після народження у дитини потрібно визначити число гемоглобіну , рівень білірубіну в крові, групу крові, резус-фактор і провести пробу Кумбса.

Вельми важливе швидке проведення таких досліджень, так як зниження рівня гемоглобіну, білорубінемія, позитивна проба Кумбса передують прояву клінічних симптомів патології. Параметри гемоглобіну відповідно 150-156 г / л, білірубіну - понад 52 мкмоль / л. Відсутність еритробластів в периферичної крові не виключає патології. Проба Кумбса не у всіх випадках буває позитивною.

Прогноз. При важких формах патології несприятливий. Смерть настає на 3-4-й день після народження. В деяких ситуаціях, при поєднанні пневмонії, прискорює летальний результат. У тих, що вижили дітей нерідко спостерігаються важкі ураження мозку: спастичні парези, атетоз, паралічі, розумова відсталість. У деяких дітей розвивається глухота. При ранньому розпізнаванні захворювання і своєчасному лікуванні вдається не тільки лише врятувати життя дитини, але ще і застерегти у нього важке ураження мозку.