Синдром Беньє - Бека - Шаумана, синдром Бенье - Бека - Шаумана, s. Besnier - Boeck - Schaumann
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера С - Медична енциклопедія » Синдром Беньє - Бека - Шаумана |
Синдром Беньє - Бека - Шаумана (s. Besnier - Boeck - Schaumann), саркоїдоз Бека, синдром Беньє - Теннессона, гранулематоз Гатчінсона - Бека, хвороба Меллера-Бека, люпоід Бека, доброякісний гранулематоз, саркоід Беньє - Бека, саркоїдоз, саркоід Дар'ї - Руссі, озноблення вовчак, вузлуватий туберкульоз, люпоідний туберкульоз, ангіолюпоід, епітеліозноклеточний гранулематоз, епітеліозноклітинний ретікулоендотеліоз, хвороба Мортімера, доброякісний вузлуватий епітеліозноклеточний ретікулез. Окремі прояви синдрому були описані англійським хірургом Hutchinson I. в 1877 р., французьким дерматологом Besnier Е. в 1889 р., норвезьким лікарем Moeller-Boeck З Р. в 1899 р. Як самостійне захворювання з різноманітними симптомами описано шведським лікарем Schaumann J. в 1917 р.
Передбачається зв'язок з туберкульозом, відзначені сімейні випадки захворювання. Проявляється збільшенням лімфатичних вузлів (в тім числі внутрішньогрудних, що видно на рентгенограмі грудної клітки).
На шкірі обличчя, згинальних поверхнях кінцівок з'являються capкоіди, на носі, щоках, повіках, вушних раковинах, тилі і пальцях кистей - озноблення вовчак червоно-фіолетового кольору, шкіра тестоватойконсистенції. Відзначається оборотний іридоцикліт, іноді одночасно паротит, ШОЕ підвищена. Формула крові змінена (моноцитоз, еозинофілія, а також лейко-і лімфопенія). Туберкульозні проби негативні.
Рентгенологічно - в коротких трубчастих кістках виявляються ознаки хвороби Пертеса - Юнглінга, іноді в тілах хребців знаходять вогнища деструкції типу бджолиних сот.
