Синдром Абта - Леттерера - Сиве, Абта - Леттерера - Сиве синдром, Abta - Letterer - Siwe
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера С - Медична енциклопедія » Синдром Абта - Леттерера - Сиве |
Синдром Абта - Леттерера - Сиве (s. Abta - Letterer - Siwe), ретікулез Леттерера, алейкемічний ретікулез Леттерера, злоякісний ретікулез, інфекційний ретікулоендотеліоз, гострий геморагічний ретікулоендотеліоз новонароджених, гістіоцітоматоз.
Вперше описаний німецьким патологом Letterer E. в 1924 р., додатково описаний шведським педіатром Siwe S. в 1933 р. і американським лікарем Abt A. F. в 1936 р.
Етіологія точно не встановлена. Спостерігається при еозинофільній гранулемі. Іноді розглядається як злоякісна форма або пізня стадія синдрому Ханда - Шюллер - Крістіана.
Проявляється у дітей періоду новонародженого та раннього грудного віку у вигляді септичній лихоманки з геморагічної тромбоцитопенічною пурпурою, зі збільшенням лімфатичних вузлів, печінки, селезінки. Супроводжується вираженою гіпохромною анемією, лейкоцитозом або лейкопенією, тромбоцитопенією. При локалізації процесу в кістках є припухлість м'яких тканин, болючість при пальпації і русі.
Рентгенологічно - на тлі загального остеопорозу відзначаються деструктивні вогнища з чіткими межами в кістках черепа, кінцівок, клубових кістках, ребрах. Нерідко спостерігається періостальна реакція. Прогноз несприятливий.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера С - Медична енциклопедія » Синдром Абта - Леттерера - Сиве
Теги: |