Синдром Альберс-Шенберга, Альберс-Шенберга синдром, Albers-Schönberg
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера С - Медична енциклопедія » Синдром Альберс-Шенберга |
Синдром Альберс-Шенберга (s. Albers-Schonberg), системний остеопетроз, вроджений остеосклероз, мармурова хвороба, гіперостатична дисплазія, скам'янілість кісток. Описано німецьким хірургом. Albers-Schonberg Н.Е. в 1904р.
Системне захворювання, полягає в дисгармонії розвитку кісткової та кровотворної тканини, порушенні мінерального обміну, що призводить до надмірного розвитку компактного речовини кістки, заповнює також і кісткомозкові порожнини. Хвороба зустрічається рідко, в багатьох випадках передається спадково, проте мають місце і спорадичні випадки. Виникає, ймовірно, з народження, але розпізнається пізніше.
Чим раніше виявляється дана патологія, тим прогноз менш сприятливий. Відзначається біль у кінцівках, стомлюваність при ходьбі, деформація кінцівок, патологічні переломи. У зв'язку з атрофією костномозговой тканини розвивається гіпохромна анемія, лейкоцитоз у дітей та лейкопенія у дорослих. Часто у дітей зустрічається гідроцефалія, атрофія зорового нерва, параліч очних м'язів, ністагм. Зуби з'являються пізно і погано розвинені. Печінка і селезінка збільшені. У деяких хворих знаходять різке підвищення активності лужної фосфатази крові.
Рентгенологічно - кістки скелета щільні, компактні, безструктурні, губчасте речовина перетворюється в компактне, кісткомозкові порожнини не видно. Кістки, незважаючи на компактність, неміцні, нерідко виникають патологічні переломи, частіше пошкоджуються кістки черепа, таза, проксимальні кінці стегнових і дистальні кінці гомілкових кісток, ребра, хребетний стовп, рідше - плечові кістки і фаланги. Прогноз несприятливий, з роками хвороба прогресує.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера С - Медична енциклопедія » Синдром Альберс-Шенберга
Теги: |
