Гіпофізарний нанізм : Гипофизарный нанизм : Pituitary dwarfism
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Г - Медична енциклопедія » Гіпофізарний нанізм |
Гіпофізарний нанізм (карликовість) - захворювання, що характеризується затримкою росту і фізичного розвитку. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см, дорослої жінки - нижче 120 см.
У цьому захворюванні мають значення генетичні фактори, пухлинні (краніофарінгіоми, менінгіоми, хромофобние аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні ушкодження межуточной-гіпофізарної області.
Як правило, відбувається зниження або випадання соматотропної функції гіпофіза, біологічна неактивність гормону росту або порушення чутливості до нього периферичних тканин.
Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше - в період статевого дозрівання (враховують не тільки ріст і масу тіла, але і динаміку цих показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку. Відзначаються відставання диференціювання і сіностозірування кістяка від віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморшкувата; слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини, іноді надмірне відкладення жиру на грудях, животі, стегнах. Слабо розвинена м'язова система.
Випадання гонадотропної функції гіпофіза проявляється ознаками недостатності статевого розвитку. У хворих чоловічої статі статеві залози і статевий член зменшені порівняно з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки.
У більшості хворих жіночої статі також виражені явища гіпогонадизму: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні статеві ознаки. Розумовий розвиток нормальний з деякими ювенільними рисами.
При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки органічного ураження нервової системи. Характерно зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномікрія), нерідкі гіпотензія, брадикардія. Можливі явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гіпокортицизму.
Турецьке сідло, як правило, зменшено, нерідко є звапніння його діафрагми, при наявності пухлини гіпофіза виявляються збільшення турецького сідла, деструкція його стінок. При рентгенологічному дослідженні кистей і променезап'ясткових суглобів відзначається затримка диференціювання і окостеніння кістяка. Базальна концентрація гормону росту в сироватці крові знижена або в межах норми, введення інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується підвищенням секреції гормону росту, в деяких випадках може бути короткочасне та незначне підвищення його секреції.
Лікування гіпофізарного нанізму
З метою стимуляції росту застосовують переривчасті курси терапії анаболічними стероїдами (метиландростендіол-1-1,5 мг / кг на добу під язик, метандростенолон-0 ,1-0, 15 мг / кг на добу, феноболін-1 мг / кг на місяць, місячну дозу вводять за 2-3 прийоми, ретаболіл - 1 мг / кг на місяць).
Соматотропін людини (при низькому рівні ендогенного соматотропіну) по 4 ОД внутрішньом'язово 3 рази на тиждень курсами по 2 міс з перервами 2 міс.
Хворим з клінічними проявами гіпотиреозу призначають тиреоїдин, тіреогом, тіреокомб, тироксин.
Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві гормони: жінкам - естрогени і препарати жовтого тіла (сінестрол, мікрофоллін, естрадіоладіпропіонат, прегнін, прогестерон, інфекундін), хоріонічний гонадотропіі; чоловікам-хоріонічний гонадотропін і препарати тестостерону (тестостерону пропіонат, тестенат, сустанон -250, омнадрен), при гіпофункції кори надниркових залоз - преднізолон, кортизон, дезоксикортикостерону ацетат.
При порушенні функції ЦНС призначають глутамінову кислоту, церебролізин, аміналон. У деяких випадках проводять дегідратаційну (фуросемід, верошпірон, гіпотіазид), розсмоктуючу (бийохинол, алое) терапію.
Дієта з збільшеним вмістом білка, вітамінів.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Г - Медична енциклопедія » Гіпофізарний нанізм
Теги: |
