Хвороба Аддісона-Бірмера (Перніціозна анемія) : Болезнь Аддисона-Бирмера : Addison Biermer anemia
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Х - Медична енциклопедія » Хвороба Аддісона-Бірмера (Перніціозна анемія) |
Перніціозна анемія (хвороба Аддісона-Бірмера) - захворювання, що характеризується мегалобластним кровотворенням і (або) змінами нервової системи внаслідок дефіциту вітаміну B12, який виникає при важкому атрофічному гастриті. Частота перніціозної анемії складає 110-180 випадків на 100 000 населення. Серед осіб старше 60 років частота досягає 1%. При сімейної схильності до перніціозної анемії контингент хворих був молодшим. Співвідношення хворих жінок і чоловіків постійно становить 10:7.
Три фактори причетні до розвитку перніціозної анемії:
а) сімейна схильність,б) важкий атрофічний гастрит,в) зв'язок з аутоімунними процесами.
Причина перніціозної анемії - порушення вироблення шлунком особливого білка – гастромукопротеїну (внутрішній фактор Касла), що забезпечує всмоктування в кишечнику вітаміну B12. Нестача вітаміну B12 в організмі може бути і у хворих, яким у минулому був видалений весь шлунок, а також у хворих з глистовими інвазіями, зокрема широким лентецом. При авітамінозі B12 в організмі порушується утворення рибонуклеїнової кислоти (РНК), необхідної для розмноження клітин. У результаті порушується кровотворення, еритроцити збільшуються в розмірі, кількість їх в обсязі крові знижується. Внаслідок збільшення епітеліальних клітин змінюється структура епітелію мови, з чим пов'язана його болючість, іноді уражається спинний мозок. У 1926 було запропоновано лікування цієї форми анемії сирої печінкою, з якої в подальшому було виділено вітамін B12 - основний лікувальний засіб при анемії Аддісона-Бірмера.
Хворі перніціозною анемією скаржаться на стомлюваність, сонливість, втрату життєвого тонусу. Двадцять п'ять відсотків хворих скаржаться на болі в роті або в мові, а одна третина - на симетричні парестезії в нижніх і (або) верхніх кінцівках. Спостерігаються деяке зниження маси тіла і втрата апетиту. Набагато рідше зустрічаються порушення ходи, сечовипускання, імпотенція, розлади зору і зовсім рідко - галюцинації і навіть психічні порушення.
При обстеженні зазвичай виявляють лакований язик; у випадку більш вираженої анемії - блідість шкіри і деяку жовтяничність склер. Неврологічне обстеження дозволяє виявити втрату вібраційної чутливості, пасивної рухливості, а іноді й інші ознаки ураження бічних і задніх стовпів спинного мозку.
Лікування перніціозної анемії
Для відновлення запасів вітаміну B12 спочатку зазвичай роблять приблизно 6 ін'єкцій по 1 мг оксікобаламіна. Оксікобаламін затримується в організмі значно краще, ніж ціанокобаламін. Так, з 1 мг введеного оксікобаламіна в організмі залишається близько 70-80%. При введенні порівнянної дози ціанокобаламіну затримується менше 30%. Немає ніяких даних про те, що група ціану молекули ціанокобаламіну може надавати шкідливу дію.
Підтримуюча терапія повинна бути спрямована на щодобове споживання близько 5 мкг вітаміну B12, що досягається за допомогою введення один раз на місяць 250 мкг оксікобаламіна. Препарат необхідно вводити протягом всього життя пацієнта. Через 3-6 міс у невеликого числа хворих розвивається дефіцит заліза, про що свідчить падіння MCV нижче 80 фл. У таких випадках показаний короткий курс пероральних препаратів заліза.
Нормалізація показників крові залежить від вихідної тяжкості анемії. У хворих з тяжкою анемією час життя еритроцитів значно знижено, і відновлення нормального значення MCV відбувається особливо швидко (25-35 днів). При слабко вираженої анемії час життя еритроцитів нормально, і відновлення нормального значення MCV займає до 80 днів.
Лікування призводить до усунення невропатії, у всіх хворих зникає нетримання сечі та інші симптоми. Парестезії зникають через 4-6 міс. Зір, порушене внаслідок атрофії зорового нерва, не відновлюється, однак якщо порушення зору обумовлено крововиливами в область жовтої плями, то відновлення відбувається швидко.
Необхідно мати на увазі, що у багатьох хворих з перніціозної анемії через кілька років виявляється мікседема. З 5217 хворих перніціозної анемії у 1,8% був дифузний токсичний зоб та у 2,4% - мікседема. У 9% хворих з первинним гіпотиреозом виявлено перніціозної анемії.
У 5,8% хворих в кінцевому підсумку розвивався рак шлунка. Частота перніціозної анемії серед хворих на рак шлунка, виявлена при аутопсії, становить 2,1-2,2%.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Х - Медична енциклопедія » Хвороба Аддісона-Бірмера (Перніціозна анемія)
Теги: |
