Хвороба Іценко-Кушинга : Болезнь Иценко-Кушинга : Polyglandular syndrome
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Х - Медична енциклопедія » Хвороба Іценко-Кушинга |
Синдром гіперкортицизму (синдром Іценко-Кушинга, кушінгоїд) включає в себе групу захворювань, при яких відбувається тривалий хронічний вплив на організм надлишкової кількості гормонів кори надниркових залоз, незалежно від причини, яка викликала підвищення кількості цих гормонів у крові. У 1924 році цей синдром описаний одеським неврологом Миколою Михайловичем Іценко, і незалежно від нього в 1912-м американським лікарем Гарвеем Кушингом, який назвав його англ. Polyglandular syndrome. Підсумувавши свої спостереження в 1932, Кушинг опублікував роботу "Базофільні аденоми гіпофіза та їх клінічні прояви".
Причиною синдрому Кушинга можуть бути різні стани. Найчастіше синдром гіперкортицизму (надмірне утворення гормонів кори надниркових залоз) буває обумовлений підвищеним виробленням адренокортикотропного гормону гіпофіза (хвороба Іценко-Кушинга). Цей гормон може вироблятися мікроаденома гіпофіза або ектопірованной (розташованої не на звичайному місці) Кортікотропінома. Ектопірована злоякісна Кортікотропінома може розташовуватися в бронхах, яєчках, яєчниках.
Рідше синдром Кушинга виникає при первинному ураженні кори надниркових залоз (доброякісні або злоякісні пухлини кори надниркових залоз, гіперплазія кори надниркових залоз). Гормонально-активна пухлина кори наднирника називається кортикостерома. Вона продукує в кров надмірна кількість глюкокортикоїдів. При цьому з-за надмірної кількості глюкокортикоїдів в крові знижується кількість адренокортикотропного гормону гіпофіза і залишилася тканину надниркових залоз піддається атрофічних змін.
Синдром гіперкортицизму може виникнути при лікуванні різних захворювань за допомогою гормонів кори надниркових залоз (глюкокортикоїдів), якщо відбувається передозування препарату. Зрідка виникають незвичайні синдроми гіперкортицизму, зумовлені прийомом їжі або алкогольним отруєнням.
Найбільш ранньою ознакою хвороби є ожиріння, з типовим відкладенням жирової клітковини в області обличчя, шиї, грудей, живота. Особа при цьому виглядає округлим, місяцеподібним. На щоках з'являється пурпуровий рум'янець.
Глюкокортикоїди викликають підвищення апетиту і змінюють обмін речовин, збільшуючи рівень глюкози в крові і посилене відкладення жиру. Кінцівки навпаки стають тонкими через зменшення маси м'язової тканини.
На шкірі в області живота, плечового пояса, сідниць і стегон з'являються багрово-синюшні смуги розтягування - стрії. Це результат розтягування шкіри при надмірному відкладенні жирів і порушення обміну білка, через що шкіра стає тонкою і легко розтягується. На шкірі з'являються вугрові висипання. Рани і порізи заживають повільно.
У місцях тертя в області коміра на шиї, в області живота, ліктів виникає посилена забарвлення шкірних покривів. У цих місцях відкладається меланін, кількість якого збільшується разом з кількістю адренокортикотропного гормону.
У жінок виникає гірсутизм (надмірне оволосіння). З'являються волосся на верхній губі, підборідді, грудях. Надмірний ріст волосся у жінок обумовлений посиленням продукції чоловічих статевих гормонів андрогенів корою наднирників, що у жінок викликає також порушення менструального циклу. У чоловіків виникає імпотенція.
Спочатку з'являється періодичне, потім постійне підвищення артеріального тиску. Поступово розвивається розрідження кісткової тканини - остеопороз, який проявляється спочатку болями в кістках та суглобах, потім можуть виникнути спонтанні переломи ребер, кінцівок. Надлишок глюкокортикоїдів викликає як порушення утворення білкової основи кісток, так і підсилює вихід кальцію з кісткової тканини.
Пацієнти скаржаться на слабкість, головний біль, збільшення маси тіла. Іноді у хворих на хворобу з гиперкортицизмом виникають порушення психіки. З'являються депресія, різні порушення сну, психози.
Лікування хвороби Іценко-Кушинга (синдрому гіперкортицизму)
Мета лікування - нормалізація рівня гормонів кори надниркових залоз в крові. Застосовуються препарати знижують продукцію гормонів у корі надниркових залоз - нізорал, мамоміт, метапірон - протягом тривалого часу.
Проводиться симптоматичне лікування, спрямоване на корекцію порушень білкового та вуглеводного обміну, нормалізацію рівня артеріального тиску, лікування серцевої недостатності. При наявності у пацієнта кортикостероми, проводиться одностороннє видалення наднирників (одностороння адреналектомія).
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Х - Медична енциклопедія » Хвороба Іценко-Кушинга
Теги: |