Хвороба Крона : Болезнь Крона : Crohn's disease
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Х - Медична енциклопедія » Хвороба Крона |
Хвороба Крона (англ. Crohn's disease, син. - Гранулематозний ентерит, регіонарний ентерит, трансмуральний ілеїт, термінальний ілеїт) - хронічне неспецифічне гранульоматозне запалення шлунково-кишкового тракту, яка може вражати всі його відділи, починаючи від порожнини рота і закінчуючи прямою кишкою, з переважним, все ж таки, ураженням термінального відрізка клубової кишки і ілеоколітом в 50% випадків. Характеризується трансмуральним, тобто зачіпає всі верстви травної трубки, запаленням, лімфаденітом, утворенням виразок і рубців стінки кишки. Разом з мають багато спільних патофізіологічних та епідеміологічних характеристик виразковим колітом, утворює групу - запальна хвороба кишківника.
До теперішнього часу точна причина хвороби Крона залишається невідомою. Серед причин називаються спадкові чи генетичні, інфекційні, імунологічні чинники.
Генетичні чинники хвороби Крона: часте виявлення хвороби у однояйцевих близнят і у рідних братів. Приблизно в 17% випадків хворі мають кровних родичів, також страждають цим захворюванням. Часте поєднання хвороби Крона і хвороби Бехтерева (анкілозуючий спондиліт). Однак прямий зв'язок з будь-яким HLA антигеном (людський лейкоцитарний антиген) ще не знайдена. Виявлена підвищена частота мутації гена CARD15 (ген NOD2). Ген CARD15кодірует білок, що містить домен активації каспаз (caspase recruitment domain-containing protein 15). Багато генетичні варіанти CARD15 впливають на амінокислотні послідовності в лейцин-збагачених повторах або в сусідніх областях білка. Білок CARD15 завдяки наявності лейцин-збагачених повторів активізує ядерний Фактор транскрипції NF-kB. Лейцин-збагачені повтори також діють як внутрішньоклітинні рецептори для компонентів хвороботворних мікробів. Зазвичай виділяють чотири варіанти (Arg702Trp, Gly908Arg, ins3020C, IVS8 +158), пов'язаних з підвищеним ризиком хвороби Крона. Судячи по вибірках європейських популяцій, кожен з цих варіантів зустрічається не більше ніж у 5% населення. Однак до теперішнього часу відомо не менше 34 варіантів гена. Принаймні, 25 з цих 34-х варіантів пов'язані з хворобою Крона.
Інфекційні фактори хвороби Крона: не підтверджені повністю, але введення змивів кишківника лабораторним щурам іноді дозволяє викликати хворобу у останніх. Висловлювалися припущення про вірусну або бактеріальної природи (у тому числі і про бактерії псевдотуберкульозу), але вони так і не були підтверджені.
Імунологічні фактори хвороби Крона: системне ураження органів при хворобі Крона наштовхує на аутоімунних природу захворювання. У пацієнтів виявляють патологічний число T-лімфоцитів, антитіла до кишкової палички, білку коров'ячого молока, ліпополісахаридів. З крові хворих в періоди загострень виділені імунні комплекси.Існують порушення клітинного та хіміческогоіммунітета, але швидше за все вони носять вторинний характер. Можливий механізм порушень - це наявність якогось специфічного антигену в просвіті кишки / крові хворих, що призводить до активації T-лімфоцитів, клітинних макрофагів, фібробластів - вироблення антитіл, цитокінів, простагландинів, вільного атомарного кисню, які і викликають різні тканинні ушкодження.
Хвороба Крона може вражати будь-який відділ травного тракту, але все ж у 2 / 3 випадків процес локалізується в термінальному відділі клубової кишки і початковому відділі товстого кишківника. Характерно сегментарне поразку кишківника, що має чітку межу з сусідніми здоровими відрізками. Стінка потовщена, просвіт звужений, кишка розширена перед ураженою ділянкою. Слизова оболонка з численними поздовжніми, щілистими виразками і поперечними тріщинами, горбиста, має вигляд «бруківки». У деяких випадках відбувається перфорація виразок з утворенням внутрішньочеревно абсцесів і свищів. Свищі можуть єднатися з петлями кишківника і оточуючими органами (сечовий міхур, матка і піхва у жінок, шкіра).
Мікроскопічно у всій товщі кишки запальний інфільтрат, що складається з лімфоцитів, плазматичних клітин, еозинофілів. Утворюються характерні гранульоми з епітеліоїдних клітин і гігантських багатоядерних клітин типу Пирогова-Лагханса. Сирнистий некроз в гранулемах не спостерігається, що зближує їх з саркоідознимі гранульомами.
У результаті хронічного запалення розвивається рубцева тканина, що призводить до стенозу просвіту кишки.
Для хвороби Крона характерне ураження лімфатичних вузлів, в них лімфомакрофагальная гіперплазія і епітеліоїдні гранульоми.
Лікування хвороби Крона
Лікування неускладненій хвороби Крона проводиться фармацевтичними препаратами.
Застосовуються такі лікарські препарати:
саліцилати (5-ASA) - сульфасалазин, месалазинглюкокортикоїди - преднізолон, метилпреднізолонімунодепресанти - азатіоприн, метотрексат, 6-меркаптопуринанти-ФНОа (anti-en: TNFα), TNF - фактор некрозу пухлини препарат - инфликсимаб
При наявності свищів, абсцесів, висіві патологічної флори з вмісту кишківника можуть застосовуватися антибіотики широкого спектру дії і обов'язково метронідазол, клотримазол.
Слід зазначити, що лікування хвороби Крона в даний час найбільш правильно проводити, спираючись на Європейський консенсус з лікуванні хвороби Крона. Консенсус заснований на доказовій медицині.
Хірургічне лікування хвороби Крона
Хірургічне лікування хвороби Крона показане при ускладненнях, перерахованих в секції «Хірургічні ускладнення». Воно не призводить до остаточного одужання і спрямоване виключно на усунення ускладнень.
Хвороба має рецидивуючий перебіг і майже у всіх хворих відзначається принаймні один рецидив протягом 20 років.
Смертність у 2 рази вище в порівнянні зі смертністю серед здорового населення. Більшість причин смерті зв'язуються з ускладненнями та хірургічними операціями з їх приводу.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Х - Медична енциклопедія » Хвороба Крона
Теги: |
