Хвороба Педжета : Болезнь Педжета : Paget's disease
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Х - Медична енциклопедія » Хвороба Педжета |
Хвороба Педжета характеризується аномалією будови кістки в результаті порушення рівноваги між остеобластичним кісткоутворенням та резорбцією кістки остеокластів. Сер James Paget вперше описав це захворювання в 1877 році, хоча він використав термін "деформуючий остеїт", ми тепер знаємо, що хвороба Педжета - це не запалення кістки (остеїт), вона дуже рідко закінчується деформацією.
Діагноз зазвичай грунтується на поєднанні клінічних проявів, рентгенологічних ознак і характерних біохімічних змін. Незважаючи на те, що гістологічне дослідження кістки, ураженої хворобою Педжета, є діагностично важливим, кісткова біопсія не потрібна і занадто інвазивна для повсякденного використання, за винятком випадків, коли діагноз хвороби Педжета не ясний або необхідно виключити остеогенних саркому або метастатичну карциному.
У більшості хворих з хворобою Педжета перебіг хвороби є безсимптомним, і діагноз підозрюють, виходячи з аналізу рентгенівських знімків, зроблених з інших причин, або у зв'язку з несподіваним виявленням підвищеної активності лужної фосфатази в сироватці. Найбільш частим симптомом хвороби Педжета є біль у кістці або суглобі. Набагато менш часті головний біль, кісткова деформація, збільшення розмірів черепа, переломи, зміна температури шкіри над ураженою кісткою, гіперсистолічна застійна серцева недостатність та невропатії внаслідок обмеження, які викликають втрату слуху або інші неврологічні розлади. Неврологічні розлади є результатом тиску кістки на головний мозок і черепні нерви, обмеження спинномозкових нервів і безпосереднього тиску хребців, уражених хворобою Педжета, на спинний мозок. Деформацію зазвичай спостерігають у хворих на хворобу Педжета значної давнини. Найчастіше череп, ключиці і довгі кістки деформовані, і виявляють як збільшення розмірів, так і атипові контури кісток. Припускають, що втрата слуху, головний біль і прогресуючий гіперостоз лобової кістки, що спостерігалися у Людвіга ван Бетховена, були наслідком задавненої хвороби Педжета. У пацієнтів з хворобою Пейджета достовірно частіше, ніж в осіб, нею не страждають, зустрічаються артрити, переломи, первинний гіперпаратиреоз, остеопороз, захворювання щитовидної залози і нефролітіаз.
Ускладнення хвороби Педжета
Кісткова більДеформація кістокВторинний артрит поруч з кісткою, ураженої хворобою ПеджетаНеврологічні порушенняСпинальний стенозВтрата слуху і паралічі інших черепних нервівРадикулопатіяОклюзійна гідроцефаліяСерцево-судинні ускладненняПідвищений приплив крові до ураженої кісткиПідвищений хвилинний серцевий викидЗвапніння судинних і аортальних клапанівПереломиМалігнізаціяІммобілізаційна гіперкальціємія
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Х - Медична енциклопедія » Хвороба Педжета
Теги: |
