Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) : Амилоидоз : Amyloidosis

Медичний довідник від А до Я - Трускавець: діагностика та лікування Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) : Амилоидоз : Amyloidosis на Трускавець курорті

Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Амілоїдоз
Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) - порушення білкового обміну, що супроводжується утворенням і відкладенням в тканинах специфічного білково-полісахаридного комплексу - амілоїду. Амілоїд довгий час персистують в організмі і навіть після смерті протягом довгого часу не піддається гниттю. 

Розвиток амілоїдозу 


Розвиток амілоїдозу пов'язано з порушенням білково-синтетичної функції ретикуло-ендотеліальної системи, накопиченням у плазмі крові аномальних білків, службовців аутоантигенів і викликають утворення аутоантитіл (див. Алергія). У результаті взаємодії антигену з антитілом відбувається осадження грубодисперсних білків, що беруть участь в утворенні амілоїду. Відкладаючись в тканинах (наприклад, в стінках судин, залізистих і т. п.), амілоїд витісняє функціонально спеціалізовані елементи органу, що веде до загибелі цього органу. 

Види амілоїдозу 


AL-амілоїдоз (immunoglobulin light chains derived) - первинний амілоїдоз, викликаний накопиченням у плазмі крові аномальних легких ланцюгів імуноглобулінів, синтезованих малігнізованих В-лімфоцитами при мієломної хвороби (хвороба Рустицького-Калера) 

AA-амілоїдоз (acquired) - вторинний амілоїдоз, викликаний гіперсекрецією печінкового білка гострої фази альфа-глобуліну у відповідь на хронічне (частіше гнійне) запалення. Прикладом таких запалень служить лепра, бронхоектатична хвороба, туберкульоз і т.д. Під видом даного амілоїдозу є ASC-амілоїдоз (systemic cardiovascular), що розвивається у осіб понад 90 років. Причини патогенезу невідомі. 

AF-амілоїдоз (середземноморська перемежуюча лихоманка) - спадкова форма амілоїдозу, з аутосомно-рецесивним механізмом передачі. Даним видом амілоїдозу страждають люди, що належать до певних етнічних груп, що живуть по узбережжю Середземного моря (євреї-сефарди, греки, араби, вірмени). Існують різновиди амілоїдозу, характерні для певної географічної місцевості: «португальський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів нижніх кінцівок), «американський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів верхніх кінцівок), сімейний нефропатіческій амілоїдоз, або «англійський амілоїдоз», що протікає з симптомами кропив'янки , глухоти і лихоманки. 

AH-амілоїдоз (hemodialisis-related) - спостерігається виключно у хворих, що знаходяться на гемодіалізному лікуванні. Патогенез пов'язаний з тим, що, в нормі що утилізуються нирками бета-2-мікроглобулін MHC I класу, не фільтрується в гемодіалізаторі і накопичується в організмі. 

AE-амілоїдоз - форма місцевого амілоїдозу, що розвивається в деяких пухлинах, наприклад, в медуллярному раку C-клітин щитовидної залози. У цьому випадку попередником амілоїду є патологічні фрагменти кальцитоніну. 

Амілоїдоз фінського типу - рідкісний тип амілоїдозу, що викликається мутацією гена GSN, що кодує білок джелсолін. 

Найчастіше амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних захворювань, пов'язаних з інфекцією та тих, що протікають часто з нагноєнням (туберкульоз, бронхоектази, остеомієліт), а також деяких неінфекційних захворювань (ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, мієломна хвороба).

Рідше зустрічається первинний амілоїдоз, при якому причинне захворювання відсутнє. У таких хворих амілоїдоз може мати сімейний характер.

При вторинному процесі амілоїд найчастіше накопичується у печінці, селезінці, наднирниках, особливо у нирках. У хворого з характерними проявами основної патології, зазвичай при тривалому її перебігу, починають визначатися збільшення печінки, селезінки, з'являється протеїнурія.

Клінічно найбільше значення має ураження нирок, при якому може виникнути нефротичний синдром, а при прогресуванні хвороби розвивається хронічна ниркова недостатність. Остання нерідко протікає на фоні низького АТ, що пов'язане з супутнім ураженням наднирників.

При первинному амілоїдозі зазвичай уражуються

серце з аритміями, порушеннями провідності та прогресуючою серцевою недостатністю,
шлунково-кишковий тракт з диспепсичними явищами,
шкіра,
легені.
 
Характерний великий щільний язик
Діагноз амілоїдозу підтверджують морфологічно при біопсії слизової оболонки ясен, язика.

Лікування 

Лікування і профілактика спрямовані на активну терапію основного захворювання з застосуванням при необхідності хірургічного втручання (наприклад при остеомієліті, бронхоектазах). Проводять тривале лікування сирою печінкою по 80-100 г/добу, препаратами типу хінгаміну (резохін, делагіл, хлорохін).

Підтип АА не лікується
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Амілоїдоз



Теги:

Лікувальні процедури та діагностичні обстеження призначаються ТІЛЬКИ лікарем відповідно до основного захворювання та стану здоров'я хворого.



Медичний довідник від А до Я - Трускавець: профилактика и лечение Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) : Амилоидоз : Amyloidosis в Трускавец курорте

Отримати медичну консультацію та поради з лікування по хворобі: Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) : Амилоидоз : Amyloidosis - ви можете використовуючи консультації кращих лікарів санаторіїв Агенції Трускавецькурорт,

ліцензія: АВ 303045 від 16.02.2007 року,

незмінного інформаційного партнера проекту

Трускавець, Трускавецькурорт.


Баннер

Фотогалерею та фото і зображення по хворобі: Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) : Амилоидоз : Amyloidosis ви можете проглянути використовуючи сервіс Google Зображення

або, якщо не знайшли в Google, то знайдіть:

Фотогалерею та фото і зображення по хворобі: Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) : Амилоидоз : Amyloidosis ви можете проглянути використовуючи сервіс Яндекс Зображення

Відеогалерею та фільми і відео по хворобі: Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) : Амилоидоз : Amyloidosis ви можете проглянути використовуючи сервіс Google Відео

 

Агенція Трускавецькурорт місто курорт Трускавець :: Агентство Трускавецкурорт город курорт Трускавец :: Agency Truskavetskurort of city Truskavets Файне місто Трускавець - форум - некомерційний сайт курорт Трускавець :: Форум Прекрасный город Трускавец - некоммерческий сайт курорт Трускавец :: Forum Wonderful Town Truskavets - unofficial site Truskavets Прекрасный город Трускавец - некоммерческий сайт курорт Трускавец :: Файне місто Трускавець - некомерційний сайт курорт Трускавець :: Wonderful Town Truskavets - unofficial site Truskavets ЗАТ Укрпрофтур - ослуговування туристів та туристичні групи по всій Україні :: ЗАО Укрпрофтур - обслуживание туристов и туристических групппо всей Украине :: JSC UKRPROFTOUR - reception of tourists and tourist groups throughout Ukraine


Rambler's Top100 Раскрутка сайта, Оптимизация сайта, Продвижение сайта, Реклама! Яндекс цитирования

Besucherzahler plentyoffish.com
счетчик посещений

MySQL: 0.0010 s, 2 request(s), PHP: 0.0442 s, total: 0.0452 s, document retrieved from cache.