Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) : Амилоидоз : Amyloidosis
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Амілоїдоз |
Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) - порушення білкового обміну, що супроводжується утворенням і відкладенням в тканинах специфічного білково-полісахаридного комплексу - амілоїду. Амілоїд довгий час персистують в організмі і навіть після смерті протягом довгого часу не піддається гниттю.
Розвиток амілоїдозу
Розвиток амілоїдозу пов'язано з порушенням білково-синтетичної функції ретикуло-ендотеліальної системи, накопиченням у плазмі крові аномальних білків, службовців аутоантигенів і викликають утворення аутоантитіл (див. Алергія). У результаті взаємодії антигену з антитілом відбувається осадження грубодисперсних білків, що беруть участь в утворенні амілоїду. Відкладаючись в тканинах (наприклад, в стінках судин, залізистих і т. п.), амілоїд витісняє функціонально спеціалізовані елементи органу, що веде до загибелі цього органу.
Види амілоїдозу
AL-амілоїдоз (immunoglobulin light chains derived) - первинний амілоїдоз, викликаний накопиченням у плазмі крові аномальних легких ланцюгів імуноглобулінів, синтезованих малігнізованих В-лімфоцитами при мієломної хвороби (хвороба Рустицького-Калера)
AA-амілоїдоз (acquired) - вторинний амілоїдоз, викликаний гіперсекрецією печінкового білка гострої фази альфа-глобуліну у відповідь на хронічне (частіше гнійне) запалення. Прикладом таких запалень служить лепра, бронхоектатична хвороба, туберкульоз і т.д. Під видом даного амілоїдозу є ASC-амілоїдоз (systemic cardiovascular), що розвивається у осіб понад 90 років. Причини патогенезу невідомі.
AF-амілоїдоз (середземноморська перемежуюча лихоманка) - спадкова форма амілоїдозу, з аутосомно-рецесивним механізмом передачі. Даним видом амілоїдозу страждають люди, що належать до певних етнічних груп, що живуть по узбережжю Середземного моря (євреї-сефарди, греки, араби, вірмени). Існують різновиди амілоїдозу, характерні для певної географічної місцевості: «португальський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів нижніх кінцівок), «американський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів верхніх кінцівок), сімейний нефропатіческій амілоїдоз, або «англійський амілоїдоз», що протікає з симптомами кропив'янки , глухоти і лихоманки.
AH-амілоїдоз (hemodialisis-related) - спостерігається виключно у хворих, що знаходяться на гемодіалізному лікуванні. Патогенез пов'язаний з тим, що, в нормі що утилізуються нирками бета-2-мікроглобулін MHC I класу, не фільтрується в гемодіалізаторі і накопичується в організмі.
AE-амілоїдоз - форма місцевого амілоїдозу, що розвивається в деяких пухлинах, наприклад, в медуллярному раку C-клітин щитовидної залози. У цьому випадку попередником амілоїду є патологічні фрагменти кальцитоніну.
Амілоїдоз фінського типу - рідкісний тип амілоїдозу, що викликається мутацією гена GSN, що кодує білок джелсолін.
Найчастіше амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних захворювань, пов'язаних з інфекцією та тих, що протікають часто з нагноєнням (туберкульоз, бронхоектази, остеомієліт), а також деяких неінфекційних захворювань (ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, мієломна хвороба).
Рідше зустрічається первинний амілоїдоз, при якому причинне захворювання відсутнє. У таких хворих амілоїдоз може мати сімейний характер.
При вторинному процесі амілоїд найчастіше накопичується у печінці, селезінці, наднирниках, особливо у нирках. У хворого з характерними проявами основної патології, зазвичай при тривалому її перебігу, починають визначатися збільшення печінки, селезінки, з'являється протеїнурія.
Клінічно найбільше значення має ураження нирок, при якому може виникнути нефротичний синдром, а при прогресуванні хвороби розвивається хронічна ниркова недостатність. Остання нерідко протікає на фоні низького АТ, що пов'язане з супутнім ураженням наднирників.
При первинному амілоїдозі зазвичай уражуються
серце з аритміями, порушеннями провідності та прогресуючою серцевою недостатністю,шлунково-кишковий тракт з диспепсичними явищами,шкіра,легені.
Характерний великий щільний язик
Діагноз амілоїдозу підтверджують морфологічно при біопсії слизової оболонки ясен, язика.
Лікування
Лікування і профілактика спрямовані на активну терапію основного захворювання з застосуванням при необхідності хірургічного втручання (наприклад при остеомієліті, бронхоектазах). Проводять тривале лікування сирою печінкою по 80-100 г/добу, препаратами типу хінгаміну (резохін, делагіл, хлорохін).
Підтип АА не лікується
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Амілоїдоз
Теги: |
